Anonim

Επισκόπηση της προοδευτικής εκφύλισης του αμφιβληστροειδούς

Ο προοδευτικός εκφυλισμός ή ατροφία του αμφιβληστροειδούς, συνήθως συντομευμένος και αναφερόμενος ως PRD ή PRA, αντιπροσωπεύει μια ομάδα κληρονομικών οφθαλμικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από ανώμαλη ανάπτυξη (δυσπλασία) ή πρόωρη εκφυλισμό (φθορά) του αμφιβληστροειδούς σε σκύλο. Στο Ηνωμένο Βασίλειο παρατηρείται περιστασιακά ένας τύπος εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς που επηρεάζει το στρώμα του αμφιβληστροειδούς πίσω από τους φωτοϋποδοχείς και αυτή η ασθένεια ονομάζεται κεντρική ΡΑΑ. Ωστόσο, στις Ηνωμένες Πολιτείες, το PRA είναι πρωτίστως ασθένεια των κυττάρων ανίχνευσης φωτός του αμφιβληστροειδούς (φωτοϋποδοχείς) και ονομάζεται γενικευμένο PRA.

Υπάρχουν δύο τύποι φωτοϋποδοχέων στον αμφιβληστροειδή και αυτοί είναι οι ευαίσθητοι στο φως ράβδοι και οι κώνοι. Είναι υπεύθυνοι για την ανίχνευση του φωτός και τη μετατροπή του σε ηλεκτρικό σήμα που ταξιδεύει στον εγκέφαλο. Όταν τα κύτταρα φωτοϋποδοχέα επιδεινωθούν, η όραση χάνεται επειδή το ζώο δεν έχει κανένα τρόπο να παράγει μια εικόνα από το φως που φθάνει στον αμφιβληστροειδή.

Η εκφυλιστική μορφή του PRA / PRD σε σκύλους αρχικά επηρεάζει τις ράβδους. Οι ράβδοι είναι υπεύθυνες για την αχνή όραση του φωτός. Επομένως, ο σκύλος χάνει πρώτα το νυχτερινό όραμά του. Η διαταραχή είναι προοδευτική και τελικά επηρεάζονται οι κώνοι. Με την πάροδο του χρόνου, ο σκύλος πηγαίνει σιγά σιγά εντελώς τυφλό Η νόσος επηρεάζει και τα δύο μάτια την ίδια στιγμή.

Στις δυσπλαστικές μορφές της νόσου οι ράβδοι και των δύο ματιών δεν αναπτύσσονται σωστά, οπότε ο σκύλος γεννιέται με φτωχή ελαφριά όραση και οι κώνοι γρήγορα εκφυλίζονται καθώς το κουτάβι μεγαλώνει. Η έναρξη της τύφλωσης είναι πολύ πιο γρήγορη από ό, τι με τις εκφυλιστικές μορφές, και τα κουτάβια είναι συνήθως τυφλά πριν από ένα έτος της ηλικίας.

Πάνω από 30 διαφορετικές φυλές σκυλιών είναι γνωστό ότι έχουν κληρονομήσει τις μορφές PRA, συμπεριλαμβανομένου του Akita, αμερικανικού cocker spaniel, collie, αγγλικό cocker spaniel, ιρλανδικός setter, Labrador retriever, μινιατούρα dachshund, μικροσκοπικός schnauzer, και οι τρεις τύποι podle, papillion, πορτογαλικό σκυλί νερού και τεριέ τεριέ. Η ηλικία εμφάνισης ποικίλλει μεταξύ των φυλών. Η έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων μπορεί να είναι τόσο μικρή όσο έξι εβδομάδες σε σκύλους με δυσπλαστική μορφή και μέχρι έξι έως οκτώ χρόνια σε σκύλους με εκφυλιστική μορφή. Οι περισσότερες μορφές PRD / PRA κληρονομούνται ως υπολειπόμενο γονίδιο, αν και εμφανίζεται μια μορφή που συνδέεται με το φύλο στο Samoyed και το σιβηριανό husky, και μια κυρίαρχη μορφή βρίσκεται στο Mastiff. Η ασθένεια είναι ασυνήθιστη σε σκύλους μικτής φυλής.

Πολλά σκυλιά δεν παρατηρούνται μέχρι τα τελευταία στάδια της ασθένειας και έχουν προχωρήσει σε αλλαγές στους αμφιβληστροειδείς τους, επειδή αντισταθμίζουν πολύ καλά καθώς η όραση τους επιδεινώνεται αργά. Μερικές φορές η τύφλωση μπορεί να φαίνεται να είναι ξαφνική στην εμφάνισή της, παρόλο που αναπτύσσεται εδώ και μήνες, επειδή ο σκύλος μπορεί να μην παρουσιάζει σχεδόν κανένα κλινικό σύμπτωμα μέχρι να χαθεί το τελευταίο κομμάτι της όρασης.

Τι να προσέχεις

  • Διεσταλμένες κόρες οφθαλμών
  • Η πρόσκρουση σε αντικείμενα, η απροθυμία να βγει έξω τη νύχτα, η απροθυμία να κατέβει κάτω από σκάλες σε αχνό φως ή άλλα σημάδια τύφλωσης
  • Κακή όραση σε χαμηλό φωτισμό ή σκοτάδι
  • Περισσότερο ευδιάκριτο μάτι γυαλίζει από το πίσω μέρος του ματιού λόγω της διαστολής των μαθητών
  • Διάγνωση της προοδευτικής εκφύλισης του αμφιβληστροειδούς σε σκύλους

    Απαιτούνται διαγνωστικές εξετάσεις για την αναγνώριση των PRD / PRA και την εξάλειψη άλλων ασθενειών. Ο κτηνίατρός σας θα πάρει πιθανώς ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα κάνει μια ενδελεχή φυσική εξέταση.

    Υποδεικνύεται πλήρης οφθαλμική εξέταση και περιλαμβάνει όλες τις ακόλουθες εξετάσεις. Ο κτηνίατρός σας μπορεί να παραπέμψει το σκυλί σας σε κτηνίατρο οφθαλμίατρο για την ολοκλήρωση ορισμένων από αυτές τις εξετάσεις:

  • Δοκιμές για την αξιολόγηση της όρασης, όπως η παρατήρηση του σκύλου καθώς κατευθύνεται σε μια πορεία με εμπόδια τόσο στο φωτεινό όσο και στο αχνό φως, καθώς και ορισμένες δοκιμές νευρολογικού αντανακλαστικού
  • Δοκιμαστικός έλεγχος με αντανακλαστικό φωτός
  • Δοκιμή σχισίματος Schirmer και χρώση με φθορεσκεΐνη του κερατοειδούς χιτώνα
  • Ονομετρία για τη μέτρηση της πίεσης μέσα στο μάτι
  • Εξειδικευμένη εξέταση του πρόσθιου θαλάμου του οφθαλμού, της ίριδας και του φακού, του υαλοειδούς και του αμφιβληστροειδούς.

    Εάν ο κτηνίατρός σας ανησυχεί ότι κάποια ασθένεια εκτός από την PRA είναι η πηγή της τύφλωσης του σκύλου, τότε οι ιατρικές εξετάσεις για να αποκλείσετε άλλες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής:

  • Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) και οι εξετάσεις αίματος στον ορό
  • Δοκιμές αίματος για μερικές από τις ασθένειες που προκαλούνται από τσιμπούρια, μυκητιασικές ασθένειες και τοξοπλάσμωση για να αναζητήσουν την παρουσία μολυσματικών ασθενειών
  • Μια μέτρηση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης αίματος για να αποκλείσει την υψηλή αρτηριακή πίεση
  • Ενδεχομένως ακτίνες Χ στο στήθος και στην κοιλιακή χώρα

    Το PRA μπορεί μερικές φορές να επιβεβαιωθεί κατά την εξέταση του αμφιβληστροειδούς διότι προκαλεί χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση του αμφιβληστροειδούς. Τα πρώτα στάδια της νόσου μπορεί να είναι πιο δύσκολο να διαγνωσθούν και στην περίπτωση αυτή η νόσος μπορεί να ανιχνευθεί με την ακόλουθη δοκιμασία:

  • Ένα ηλεκτροαντιγραφικό διάγραμμα για την αξιολόγηση της λειτουργίας των κυττάρων φωτοϋποδοχέα όταν αυτά διεγείρονται με λάμψεις φωτός. Εάν το ηλεκτρορνητινόγραμμα είναι ανώμαλο, τότε ο αμφιβληστροειδής είναι ασθενής. Εάν το ηλεκτρορνητόγραμμα είναι φυσιολογικό, τότε η προέλευση της τύφλωσης είναι κάπου διαφορετική από τον αμφιβληστροειδή.

    Θεραπεία για σκύλους με προοδευτικό εκφυλισμό του αμφιβληστροειδούς

  • Δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία για την πρόληψη, την επιβράδυνση της εξέλιξης ή την αναστροφή των εκφυλιστικών αλλαγών του PRD / PRA.

  • Η έγκαιρη διάγνωση του PRD με τη χρήση ηλεκτρορεντινογραφίας ή γενετικού ελέγχου είναι σημαντική στα κυνοτροφεία για την εξάλειψη των ατόμων από την ομάδα αναπαραγωγής που είτε επηρεάζονται κλινικά είτε αντιπροσωπεύουν γενετικούς φορείς της νόσου.
  • Κατ 'οίκον φροντίδα

    Η φροντίδα συνίσταται στην παροχή συνεπούς και ασφαλούς περιβάλλοντος για κατοικίδια με απώλεια όρασης. Οι εκτιμήσεις περιλαμβάνουν:

  • Δημιουργήστε μια γνωστή τοποθεσία για τα κύπελλα τροφίμων και νερού και καθοδηγείτε το κατοικίδιο ζώο σε αυτά μέχρι να μπορέσει να απομνημονεύσει τις θέσεις.
  • Τοποθετήστε τα εμπόδια στις σκάλες, πάνω από τις υδρομασάζ και γύρω από τις πισίνες.
  • Περιορίστε τη δραστηριότητα σε μπαλκόνια έτσι ώστε τα μικρά σκυλιά να μην μπορούν να πέσουν μέσα από το χώρο μεταξύ των προστατευτικών κιγκλιδωμάτων και τα μεγάλα σκυλιά δεν μπορούν να πηδήξουν άθελά από το μπαλκόνι.
  • Αποφύγετε την αλλαγή της θέσης των επίπλων και αφήνοντας ξαπλώστρες ή άλλα αντικείμενα στο σπίτι. Το κατοικίδιο ζώο σας θα απομνημονεύσει ένα οικείο περιβάλλον σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα.
  • Αγοράστε παιχνίδια που τσίμπημα, μπάλες που περιέχουν κουδούνια ή άλλα θρυμματιστές για να ενθαρρύνετε και να βοηθήσετε τυφλά σκυλιά να παίξουν.
  • Τα κατοικίδια που έχουν προσβληθεί από PRD χάνουν πρώτα το όραμά τους με χαμηλό φωτισμό. Ως εκ τούτου, τα φώτα νυχτερινής χρήσης ή τα φώτα της αίθουσας υποδοχής είναι χρήσιμα για τη διαπραγμάτευση στο σπίτι τη νύχτα.
  • Προληπτική φροντίδα για την προοδευτική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς σε σκύλους

    Δεν υπάρχει προληπτική φροντίδα για ένα άτομο, επειδή το PRA είναι γενετικό. Μην εκτρέφετε ζώα που έχουν προσβληθεί.

    Γενετικές εξετάσεις είναι διαθέσιμες για περίπου 15 φυλές σκύλων που έχουν προσβληθεί από PRA. Οι δοκιμές που διεξάγονται σε δείγμα αίματος μπορούν να προσδιορίσουν ποιοι σκύλοι επηρεάζονται και ποιοι είναι φορείς της νόσου. Αυτές οι πληροφορίες μπορούν στη συνέχεια να χρησιμοποιηθούν από τους κτηνοτρόφους για να αποφασίσουν ποιοι σκύλοι μπορούν ή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αναπαραγωγή. Επιπλέον, οι σκύλοι μπορούν να εξετάζονται σε ετήσια βάση από κτηνίατρο οφθαλμίατρο και να πιστοποιούνται ως κλινικά απαλλαγμένοι από τη νόσο. Η πιστοποίηση ισχύει για χρονικό διάστημα ενός έτους από τη στιγμή της εξέτασης.

    Η κτηνιατρική φροντίδα περιλαμβάνει συχνά διαγνωστικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της παρουσίας της PRD και για την εξαίρεση άλλων ασθενειών. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

    Διάγνωση σε βάθος για σκυλιά με προοδευτική εκφύλιση αμφιβληστροειδούς

  • Μια ολοκληρωμένη ιατρική και οφθαλμική ιστορία. Οι πληροφορίες ιδιαίτερης σημασίας περιλαμβάνουν όλες τις γνωστές πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες του αμφιβληστροειδούς σε σχετικά ζώα. τη διάρκεια και το πρότυπο της εμφάνισης (αιφνίδιας ή αργής προοδευτικής) απώλειας όρασης · κάθε φυσική ανωμαλία που συνοδεύει την απώλεια όρασης. και οποιαδήποτε φάρμακα χορηγούνται επί του παρόντος στο κατοικίδιο ζώο. Διεξάγεται διεξοδική φυσική εξέταση για να προσδιοριστεί αν οι ανωμαλίες περιορίζονται μόνο στο μάτι ή περιλαμβάνουν άλλα όργανα στο σώμα.
  • Υποδεικνύεται πλήρης οφθαλμική εξέταση και περιλαμβάνει όλες τις ακόλουθες εξετάσεις. Ο κτηνίατρός σας μπορεί να παραπέμψει το σκυλί σας σε κτηνίατρο οφθαλμίατρο για την ολοκλήρωση ορισμένων από αυτές τις εξετάσεις:

    - Δοκιμές για την αξιολόγηση της όρασης, όπως η παρατήρηση του σκύλου να κατευθύνει μια πορεία με εμπόδια τόσο σε φωτεινό όσο και σε αχνό φωτισμό και ορισμένες δοκιμές νευρολογικού αντανακλαστικού

    - Δοκιμή οπτικής απεικόνισης με κουκούλα

    - Δοκιμή σχισίματος Schirmer και χρώση με φθορεσκεΐνη του κερατοειδούς χιτώνα

    - Ονομετρία για τη μέτρηση της πίεσης μέσα στο μάτι

    - Εξειδικευμένη εξέταση του μπροστινού θαλάμου του οφθαλμού, της ίριδας και του φακού, του υαλοειδούς και του αμφιβληστροειδή.

  • Εάν ο κτηνίατρός σας ανησυχεί ότι κάποια ασθένεια εκτός από την PRA είναι η πηγή της τύφλωσης του σκύλου, τότε οι ιατρικές εξετάσεις για να αποκλείσετε άλλες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής:

    - Πλήρες αίμα (CBC) και εξετάσεις αίματος στον ορό

    - Δοκιμασίες αίματος για ασθένειες που μεταδίδονται με τσιμπούρια (νόσος του Lyme, εχθλίωση, κ.λπ.), μυκητιασικές ασθένειες και τοξοπλάσμωση

    - Μια μέτρηση της συστηματικής αρτηριακής αρτηριακής πίεσης για να αποκλείσει την υψηλή αρτηριακή πίεση

    - Ενδεχομένως ανοσολογικές εξετάσεις

    - Ενδεχομένως ακτίνες Χ στο στήθος και στην κοιλιά

    - Υπερηχογραφία των δομών πίσω από το μάτι

    - CT ανίχνευση ή μαγνητική τομογραφία των οδών εγκεφάλου και όρασης που οδηγούν στον εγκέφαλο

    - Βρύση εγκεφαλικού νωτιαίου υγρού για την αξιολόγηση του υγρού γύρω από τον εγκέφαλο

  • Μπορεί να ενδείκνυται ηλεκτρεγερικό τομή αν ο αμφιβληστροειδής φαίνεται να είναι η πηγή της τύφλωσης με βάση τα ευρήματα φυσικής και οφθαλμολογικής εξέτασης. Αυτή η δοκιμή είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του PRD και για την αποφυγή του SARD και της εμεραποπίας.
  • Αν ο σκύλος είναι καθαρόαιμος και ανήκει σε μία από τις φυλές για τις οποίες έχει αναπτυχθεί γενετικός έλεγχος, ο ΡΑΑ μπορεί να επιβεβαιωθεί με εξέταση αίματος. Ο γενετικός έλεγχος πραγματοποιείται από την Optigen, LLC της Ιθάκης. NY.
  • Θεραπεία σε βάθος για την προοδευτική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς στα σκυλιά

    Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για PRD. Οι περισσότερες μορφές της νόσου κληρονομούνται ως ένα απλό αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, το οποίο επιτρέπει σε πολλά σκυλιά να είναι σιωπηλοί φορείς της νόσου. Αυτό το μοτίβο κληρονομικότητας, σε συνδυασμό με το γεγονός ότι πολλά σκυλιά δεν εμφανίζουν σημάδια μετά την ηλικία τους, καθιστούν πολύ δύσκολη την εξάλειψη της νόσου σε ορισμένες φυλές σκύλων.

    Για τις 15 φυλές σκύλων στις οποίες έχει αναπτυχθεί γενετικός έλεγχος (www.optigen.com), ο έλεγχος αίματος πιθανών σκύλων αναπαραγωγής είναι ο καλύτερος τρόπος να εντοπιστούν τόσο οι φορείς όσο και οι σκύλοι που θα παρουσιάσουν κλινικά συμπτώματα. Για όλες τις άλλες φυλές, η ηλεκτροαμφιβληστροειδογραφία μπορεί να πραγματοποιηθεί ως εργαλείο διαλογής για την ανίχνευση της νόσου πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων και ανωμαλιών του αμφιβληστροειδούς.

    Η πιο συνηθισμένη εξέταση ελέγχου που χρησιμοποιείται για PRD / PRA σε σκύλους αναπαραγωγής είναι η ετήσια εξέταση των οφθαλμών τους από έναν κτηνίατρο οφθαλμίατρο. Τα αποτελέσματα αυτής της εξέτασης διαβιβάζονται στη συνέχεια στο Canine Eye Registry Foundation (CERF, www.vmdb.org), ένας οργανισμός που διατηρεί δεδομένα στα μάτια πολλών καθαρόαιμων σκύλων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Αν ο σκύλος διαπιστωθεί ότι είναι απαλλαγμένος από κληρονομική οφθαλμική νόσο, τότε εκδίδεται από τον CERF αριθμός κάθαρσης που είναι καλός για ένα έτος

    Καθώς εκτελούνται περισσότερες εξετάσεις CERF και καθώς αναπτύσσονται περισσότερες γενετικές δοκιμές, ελπίζουμε ότι οι κτηνοτρόφοι θα μπορούν να αποφύγουν τη χρήση σκύλων και σκύλων που έχουν προσβληθεί στα προγράμματα αναπαραγωγής τους και η συχνότητα εμφάνισης PRA θα μειωθεί με την πάροδο του χρόνου.